Рассеянный склероз
Рассеянный склероз - это болезнь нервной системы, в ходе которой человек постепенно утрачивает способность к произвольным движениям, речи, функциям контроля над тазовыми органами и в результате становится инвалидом. Происходит это из-за того, что собственный иммунитет человека, охраняющий нас от вредоносных внешних бактерий, микробов и вирусов начинает создавать антитела к нашим тканям и органам. Группа подобных заболеваний именуется как аутоиммунные, то есть вызванные собственным иммунитетом, хотя в корне иммунитет не сам виноват в таковом саботаже. Для поломки нашей защиты и в формировании её агрессии на собственного хозяина до сих пор много не изученного. Тем не менее, известно, что иммунитет атакует не все ткани, а какие сам посчитает опасными, для нашего целостного организма. Для того что бы иммунитет нападал на клетки и микроструктуры нашего тело они должны быть изменены вирусом или бактерией, или генетической поломкой. Причин масса как мы видим, если принять в учёт факт, что вирусов многие тысячи, а геном человека так сложно устроен, что поломки в неё не несчастный случай, а закономерный вариант его эксплуатации. Таким образом, некоторые клетки тканей нашего организма могут становится дефектными благодаря воздействию выше перечисленных причин, и умная система иммунитета может счесть их не вполне желательными для наличия среди остальных клеток и начать их атаковать. Важно то что атакующие агенты иммунной системы – так называемые антитела или иммуноглобулины, хоть и имеют специфичность, но не на 100% разборчивы в своём желании исполнить приказ. Происходит повреждение не только явно патологически изменённых клеток, но и похожих на них здоровых клеток. Вот это самое страшное, когда не знаешь где свой, а где чужой. Иммунитет уверен, что подавляет агрессора, замаскировавшегося под «своего», а в результате это страдают не в чём не повинные, здоровые, трудоспособные и законопослушные клетки. В этом вся суть аутоиммунных заболеваний.
При рассеянном склерозе подвергаются атаке иммунных комплексов ткани, так называемой вспомогательной группы нервных клеток, ткани миелинового волокна. Что бы понять, что это стоит немного углубиться в клеточный уровень нервной системы. Нервная клетка имеет тел и множество отростков, подобно корневой системе дерева, при этом один отросток длиннее и массивнее, чем все остальные. По всем отросткам идут нервные импульсы (по сути дела пробегает ток, заряд или как его называют нейрофизиологи потенциал действия). По мелким отросткам заряд пробегает с периферии к центру нервной клетки, а по-крупному от клетки к другой клетке. Вокруг отростка нервной клетки другие специальные клетки (так называемые глиальные клетки) накручиваются, как блин на вилку и формируют муфты, одна за другой, как бусы на верёвке, что и является в итоге миелиновым волокном. Зачем они так делают? Не с проста, это позволяет в 10-100 раз быстрее проводить ток по отростку нервной клетки, а ещё это обеспечивает питание отростка. Вся эта цепочка обмотки отростка нервной клетки и называется миелиновым волокном.
Представим себе, что иммунитет начинает поражать это волокно, клетка за клеткой. Волокно разваливается, обнажая голые нервные отростки, это приводит к замедлению прохождения нервных импульсов и в итог, лишенное питание нервное волокно отмирает.
Происходит, так называемая демиелинизация отростков нервных клеток. Все заболевания, имеющие в основе своей этот сценарий драматического развития событий, называются демиелинизирующими заболеваниями, одним из которых, и надо сказать, самым распространенным, является рассеянный склероз.
Рассеянный склероз поражает наиболее деятельную и активную группу общества молодёжь и взрослое работоспособное население. Это делает болезнь общественно значимой, ставит в приоритет её диагностику и лечение.
Диагностика заболевания с одной стороны проста, когда речь идёт о «классической картине», а с другой стороны достаточно сложна, когда случаи не вполне типичны.
Симптомы, которые заставляют заподозрить наличие болезни:
- Нарушение произвольных движений, координации и слабость в руке или ноге.
- Нарушение зрения, при чём, чаще всего, на один глаз, яркие мерцания перед глазами, вспышки или нарушении звени по типу сеточки перед глазами.
- Появление патологических рефлексов
- Нарушение функции тазовых органов – недержание мочи, импотенция.
- Расстройства памяти, головные боли, парезы и параличи в одной из конечностей.
Один симптом по сути не является значимым, а вот набор симптомов заставляет задуматься о наличии заболевания. Иногда симптомы мало специфичные, иногда весьма типичные. Но поставить диагноз и начать лечение на основе набора одних симптомов достаточно беспечно и не верно. Для уточнения врач невролог назначает МРТ головного мозга. Для чего нужно МРТ? МРТ позволяет наглядно увидеть поражение нервной системы. При анализе головного мозга видны так называемые очаги или бляшки рассеянного склероза, которые имеют особенности. Эти особенности позволят отличать анатомические изменения, вызванные рассеянным склерозом от изменений при очаговом поражении головного мозга при других заболеваниях, например, дисциркуляторной энцефалопатии. Такие диагностические критерии были выдвинуты Мак Дональдом (не путать с макдональдсом!). На их основе можно аргументировано высказываться о заболевании, его обострении или ремиссии (послаблении) и выбирать лечение.
- Критерий диссеминации во времени (увеличение очагов на серии исследований)
- Диссеминация в пространстве (появление новых очагов в ранее не тронутых областях головного мозга).
- Накопление контрастного препарата (появление кольцевидного участка повышения МР-сигнала по краю бляшки, отражающее активную фазу воспалительно-демиелинизирующего процесса).
- Перифокальный отёк вокруг бляшки, специфичный для рассеянного склероза и, иногда, симулирующий картину образования.
- Поражение супратенториальных отделов головного мозга (большие полушария, зрительный нерв) и инфратенториальных отделов мозга (ствол мозга, мозжечок и спинной мозг).
- Поражение мозолистого тела (структура, связывающая правое и левое большие полушария мозга).
- Расположение очагов в виде вытянутых зон вдоль волокон лучистого венца (пальца Доусона).
Этими признаками пользуются врачи рентгенологи, исследующие головной мозг для дифференциальной диагностики очаговых изменений и постановки диагноза.
Бляшки рассеянного склероза, поражающие белое вещество и расположенные вдоль волокон лучистого венца (отмечены стрелками).
Выше прозвучало понятие контраста для МРТ. Это использование специального препарат для внутривенного введения, который является химически инертным, то есть не реагирует с другими веществами. При подозрении на рассеянный склероз или для оценки фазы воспалительной демиелинизации (опять же с целью подбора лечения) требуется внутривенная инъекция этого препарата («Омнискан», «Гадовист», «Магневист» и т.д.), который не проходит через сосудистый барьер в головном мозге в норме, но при нарушении целостности этого барьера окрашивает бляшки рассеянного склероза, позволяя уточнить диагноз или высказаться в пользу остроты заболевания.
Бляшки рассеянного склероза так же поражают ствол мозга и мозжечок (стрелки). После контрастного усиления бляшки в фазе активной воспалительной демиелинизации накапливают контрастный препарат.
Рассеянный склероз является хроническим заболевания и имеет фазы течения в виде обострения (активации процесса, клинических проявлений и выраженности симптомов) и ремиссии (то есть угасания симптомов, улучшения самочувствия и частичного восстановления утраченных функций). В связи с разными проявлениями течения заболевания у разных людей и комбинацией этих фаз выделяют несколько разновидностей течения этого заболевания.
- Ремитирующий – вариант течения, при котором периоды обострения сменяются полным или частичным восстановлением утраченных функций.
- Первично-прогрессирующий – состояние прогрессивно ухудшается с дебюта заболевания, редко сменяясь непродолжительными периодами ремиссий.
- Вторично-прогрессирующий – усиление проявления болезни наблюдается от приступа к приступу, в некоторых случаях ухудшение наступает в промежутках между обострениями.
- Прогрессирующий с обострениями – проявляется медленным и постепенным ухудшением самочувствия с начала заболевания.
Пациент с крупной бляшкой в правом (зеркальное отражение) полушарии большого мозга, симулирующее объёмное образование (подобно опухоли). Однако после лечения на контрольном исследовании видно, как бляшка уменьшилась в размерах и приобрела иной вид (отмечено стрелками).
Существуют разновидности болезни рассеянного склероза по их проявлению и по областям поражения в головном мозге.
- Концентрический склероз Балло – филиппинский вариант рассеянного склероза, в нашей местности не встречается.
- Псевдотуморозный склероз Марбурга – отмечается выраженными проявлениями на МРТ с большими зонами поражения и характеризуется выраженными клиническими проявлениями (злокачественный вариант течения).
- Болезнь Щильдера – разновидность рассеянного склероза, поражающая перимущественно детей, в причинном факторе чаще имеет черепно-мозговую травму или вакцинацию.
- Оптикомиелит Девика – поражается зрительный нерв и спинной мозг.
Лечение рассеянного склероза весьма трудная задача в связи с отсутствие на сегодняшний день возможности полного исцеления, приводящем к необходимости борьбы с рецидивами и постоянным контролем.
Для лечения используются:
- бета интерфероны (авонекс)
- синтетические полимеры аминокислот (копаксон)
- препараты моноклональных антител
- цитостатики
Кроме этого, имеется так называемая болюсная терапия, включающая гормональные препараты для лечения выраженных и резистентных (не поддающихся стандартной терапии) случаев проявления заболевания. Так же может быть показан плазмоферез – очистка крови от патологических агрессивных иммуноглобулинов.
Автор статьи: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович